肺部巨大孤立性纤维瘤临床病理
肺部巨大孤立性纤维瘤临床病理【1】
【摘要】 目的探讨肺部孤立性纤维瘤的临床特点、早期诊断及外科治疗方法。
方法回顾性分析28例肺巨大孤立性纤维瘤 病例资料、术后切除组织常规病理及免疫组织化学检查情况，并进行术后随访。
结果28例中术后病理免疫组织化学显示，CD34阳性24例，CD99阳性16例，波形蛋白Vimentin阳性19例，Bcl-2阳性6例，另4例SMA阳性，3例Actin阳性表达。
术后21例生存，未见肿块复发，1例死于心肌梗死， 6例失访。
结论肺孤立性纤维瘤早期临床表现无特异性，手术治疗是目前首选治疗方式，且术后预后较好。
【关键词】 肺; 孤立性纤维瘤; 临床特点
孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种临床少见的间皮下纤维组织起源的良性肿瘤, 又称局限性纤维性肿瘤或间皮下纤维瘤。
肺部孤立性纤维瘤是SFT肺部常见表现，因其早期临床症状及影像学特征不典型，临床诊断具有一定难度。
为探讨肺部巨大孤立性纤维瘤的临床特点、临床诊断和治疗方法,本文回顾性分析我院外科治疗28例肺部巨大SFT病例，以此为SFT早期诊断和外科治疗提供理论和临床依据。
1资料与方法
1.1临床资料我院2000年1月～2009年12月收治28例肺部巨大孤立性纤维瘤患者。
所有患者均经病理证实，其中术前穿 刺活检确诊16例。
男性13例，女性15例。
年龄33～62岁，平均年龄(45.15±11.67)岁。
9例以胸背部隐痛为首发症状，7例表现为胸闷气短，4例咳嗽咳痰，3例出现呼吸困难，5例出现空腹血糖降低，1例有远端骨关节肥大，3例无任何症状。
1.2病理学检查方法肿瘤组织均经 10%福尔马林固定,常规石蜡包埋、切片,HE染色。
同时采用即用型 Envision 二步 法,二氨基联苯胺(DAB)显色,苏木精对比染色,并对标本的石蜡切片行免疫组织化学染色。
选用抗体包括 CD34、Vimentin 、CD99、 Bcl-2、Actin 、Calretinin、SMA。
1.3阳性结果判定抗体阳性反应细胞呈棕黄色,CD34 、Vimentin 均为胞质染色,Bcl-2、CD99为膜染色。
2结果
所有患者均在全身麻醉下手术切除肿瘤，术中探查见病灶位于左肺下叶9例，右肺中叶 5例,右肺下叶 14例。
瘤体直 径7～29 cm，平均直径(17.68±5.24)cm。
22例可见一血管蒂与相应肺组织相连，肿块活动度良好，于蒂根部以直线切割器切除病变，肺组织一侧血管缝扎。
另6例因与肺组织粘连明显无法完全剥离，联同肺组织行肺叶切除4例，肺楔形切除2例。
术中出血量50～350 ml。
术后平均住院天数(9.25±2.16)d。
术后常规病理显示：良性 20例，恶性8例。
免疫组织化学检查显示：CD34阳性24例(85.71%)，CD99阳性16例(57.14%)，波形蛋白Vimentin阳性19例(67.86%)，Bcl-2阳性6例(21.42%)，另4例(14.29%)SMA阳性，3例(10.71%)Actin阳性表达。
28例患者术后均获随访，随访时间6个月～5年。
28例患者中21例生存，术后未见肿块复发，1例死于心肌梗死，6例失访。
3讨论
孤立性纤维瘤，1931 年由Klomperer和Rolin首次提出，被认为是一种起源于间皮下纤维结缔组织的梭形细胞软组织 肿瘤[1]。
该类肿瘤分布较为广泛，多见于浆膜器官，如胸膜、腹膜及后腹膜，也可见于浆膜腔以外器官，如肺内、眼眶、纵隔、肝脏等。
临床中SFT多为良性，恶性SFT约占20%[2]。
SFT可发生于任何年龄，男女发病率相等，发病原因尚未明。
肺部巨大孤立性纤维瘤是孤立性纤维瘤病在肺部的特异性改变，指肿瘤直径>7 cm的肺部孤立性病变。
因早期肺部SFT常无典型临床表现，多在体检查胸片时发现,伴随肿瘤不断增大，可出现相应的压迫症状，如胸痛、呼吸困难及咳嗽。
本组28例患者中14例以胸背部不适、胸闷及咳嗽咳痰症状就诊。
部分肺部巨大SFT患者随着瘤体增大，也可产生非胰岛素瘤性低血糖症(Doege-Potter syndrome)，产生胰岛素样生长因子导致低血糖症[3]。
本研究中有5例患者出现空腹血糖降低，但未见低血糖性昏迷。
也有学者报道，SFT可出现继发性肥大性骨关节病，导致杵状指[4] 。
本组有1例。
SFT组织病理学特点：大体上，良性SFT通常为单发，边界清楚，且有完整包膜的带蒂肿块,光滑或有圆形隆起,肿瘤可有包膜，切面灰白或偶为黄褐色、灰红,有束状、编织状、旋涡状条纹,形态类似子宫的平滑肌瘤[1]。
恶性SFT则多表现为部分或不带蒂生长，常伴有局部出血坏死及周围器官浸润。
镜下，肿瘤主要由梭形细胞所构成，细胞核形态不 一，呈类圆形或梭形，边界不清，肿瘤细胞与胶原以不同比例混合构成细胞密集区与疏松区，两者交替存在，被纤维间质分隔，密集区内常可见到核分裂象，部分区域富于间质血管，类似血管外皮瘤样结构。