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恶性间皮瘤的临床病理
恶性间皮瘤的临床病理
【摘要】 目的 探讨恶性间皮瘤的临床病理特点、诊断、鉴别诊断。
方法 对16例恶性间皮瘤患者的临床资料、病理检查及治疗进行分析，并复习相关文献。
结果 患者均为成年人，男性11例，女性5例，年龄35-69岁。
多发生在胸膜，腹腔，细胞有一定的异型性。
免疫表型：角蛋白阳性，波形蛋白、上皮膜抗原(EMA)、S-10常为阳性，有时结蛋白阳性，偶尔bcl-2蛋白阳性。
而CEA、CD15、B72.3和分泌成分几乎总是阴性。
结论 恶性间皮瘤是一种少见的但恶性程度极高的疾病，多发生于纵隔，其发病率占胸膜肿瘤的5%。
分为局限性和弥漫性两种，治疗上多以综合治疗为主，但其预后较差。
【关键词】 恶性间皮瘤;病理分析;诊断;治疗
1 材料与方法
收集2005――2012年商丘市中心医院和第一人民医院确诊的16例恶性间皮瘤病例，复习其组织病理学及临床资料。
对患者的临床资料分析，标本经10%的固定、常规脱水、石蜡包埋、切片，行HE染色和免疫组化染色。
2 结 果
16例患者均为成年人，男性11例，女性5例，年龄35-69岁(平均52岁)。
病理分型：上皮型10例，梭形细胞型1例，混合型5例。
多发生在胸膜，腹腔，细胞有一定的异型性。
恶性间皮瘤临床表现缺乏特异性，可有胸痛、咳嗽、腹胀、体重减轻，胸腹水或肿块等。
胸腹水为渗出液，部分为血性。
本病易误诊为结核性胸腹水、转移癌等。
胸腹水透明质酸明显增高大于0.8g/L者仅见于恶性间皮瘤。
胸腹水脱落细胞检查亦有一定价值，但结果常难以判断。
血清糖类抗原-125(CA125)升高，有助诊断本病。
本资料患者有6例以胸腹水原因住院治疗。
免疫组化主要是CEA阴性与腺癌进行鉴别。
3 讨 论
间皮瘤是由间皮细胞发生，间皮细胞是覆盖人体内器官浆膜的细胞。
浆膜在人体的分布较广，因此瘤除见于胸膜外，腹腔、心包膜、睾丸固有膜、输卵管等浆膜面的间皮细胞也可发生。
间皮细胞来源于体腔上皮。
胚胎发育早期，在中胚层分裂形成体腔，在其表面覆盖的中胚层细胞变为单层扁平上皮的间皮细胞。
此种间皮细胞具有分化为上皮及纤维细胞的双向分化能力。
因此，由间皮细胞发生的间皮瘤也具有双向分化的特点。
关于间皮瘤的分类，历来有两种分发。
一种是根据肿瘤的生长方式将其分为限局性及弥漫性二大类。
限局性类内也有良性也有恶性，弥漫性类内则均为恶性;另一种分类方法是根据肿瘤性质将其分为良性及恶性二大类，然后再按瘤内的组织成分及结构分成各种亚型。
恶性间皮瘤组织学改变多种多样，其分类也较复杂，仍可按肿瘤细胞成分概括为：恶性间皮细胞型、恶性梭形细胞型、恶性双向型(混合型)三种。
1976年Butchart首先提出一个恶性胸膜间皮瘤(MPM)的临床分期法[1]：Ⅰ期，病变局限在胸膜腔内。
Ⅱ期，病变侵犯胸膜以外组织，包括胸壁、肺及纵隔组织。
Ⅲ期，病变通过膈肌侵犯腹腔或侵犯对侧胸膜。
Ⅳ期，远处血性转移。
临床上应用较为广泛。
但也有人认为它不能够准确定义局部肿瘤的扩张程度和淋巴结转移情况，而且此分期法不能反映肿瘤分期与预后的关系。
1990年UICC和美国癌症联合会联合推出一个基于TNM的肿瘤分期法[2]，并于1997年进行修订。
该分期T分期类似于Butchart分期，N分期则与非小细胞肺癌(NSCLC)的分期相同。
但由于MPM与NSCLC的生长特性和淋巴结转移途径等生物学特性的不一致，也影响了此分期的临床实用性[3]。
恶性间皮瘤需与以下病变鉴别：①肺腺癌。
在恶性上皮样细胞型间皮瘤仅有腺体及腺管样结构时而无恶性梭形细胞结构时，则难于与肺腺癌鉴别。
但肺腺癌一般CEA为阳性，而间皮瘤的上皮细胞为阴性有鉴别意义。
②纤维肉瘤。
单纯的恶性梭形细胞间皮瘤极为罕见，即使遇到此种病例，瘤组织内经仔细检查也包含有上皮性间皮细胞和梭形细胞间的移形成分，因此cytokeratin仍显阳性，可与纤维肉瘤鉴别。
③滑膜肉瘤。
双向型间皮瘤因有腺样裂隙及梭形细胞需与滑膜肉瘤鉴别[4]，根据发生部位不同来区分，滑膜肉瘤多见于四肢，很少转移至胸腹部。
恶性间皮瘤是一种少见的，但恶性程度极高的肿瘤。
并且没有标准的治疗方式。
如果不做任何治疗，它的自然生存率很低，有文献报道其生存期仅4-12个月。
不像其他胸部恶性肿瘤，恶性间皮瘤经常侵袭局部区域的重要器官，比如肺、心脏、大血管和食管等，而远处转移则较少。
因此，早期诊断和外科治疗是至关重要的。
由于对单一方案治疗效果的失望，人们取得的共识是外科最好联合辅助的化疗、放疗或联合放化疗。
在所有治疗中，联合放化疗被公认为能延长病人的无瘤期生存，并能最大限度的减少肿瘤细胞的残存。
恶性间皮瘤的预后与分期有关，但总的来说预后较差，Ratzer等报告15/16例病人在起病后11-58个月死亡。
梭形细胞肿瘤较普通型肿瘤存活时间短。
全身化疗，有时结合大病灶的手术切除和(或)放疗可使某些病人缓解期延长。
参考文献
[1] 武忠弼，杨光华.中华外科病理学[上].北京：人民卫生出版社，2002年8月第1版.第十一章-第十二章.
[2] 刘彤华.诊断病理学.北京：人民卫生出版社，2011年10月第2版第七章-第八章.
[3] 石峰，昌红，陈奕至.腹膜后肿瘤112例临床病例分析，2012，28(12)：1346-1350.
[4] Ratzer ER，Pool JL，Meamed MR：Pleural mesotheliomas.Clinical experiences with thirty-seven patients.Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med，1967，99：863-880.
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