肋骨纤维异常增殖症的诊断与治疗
肋骨纤维异常增殖症的诊断与治疗【1】
【摘要】目的: 探讨肋骨纤维异常增殖症的临床特点及诊治方法。
方法: 回顾分析我院诊治的10例肋骨纤维异常增殖症的临床资料。
结果: 共10例，男6人，女4人;年龄30-52岁，平均42.3岁;以胸部局部疼痛为主要临床表现;单骨型9例，多骨型1例;单根病变肋骨切除9例，两根病变肋骨切除1例。
结论: 肋骨纤维异常增殖症是一种少见病，具有一定的临床特征，CT有特征性表现，手术切除是首选治疗方法。
【关键词】肋骨;骨纤维异常增殖症;诊断;外科治疗
2002年1月至2012年12月，我们采用手术治疗10例肋骨纤维异常增殖症患者，效果良好，现总结报道如下。
骨纤维异常增殖症又名骨纤维结构不良,此概念首先由Lichtenstein于1938年提出，是一种病因不明、以骨小梁被纤维组织逐渐取代为特点的良性骨病;全身骨骼均可以发病，肋骨为好发部位之一。
现报告我院收治的10例肋骨纤维异常增殖症，并探讨其诊治方法。
1临床资料与方法
1.1一般资料:本组为我科2002年1月至2012年12月收治的肋骨纤维异常增殖症10例，男6例，女4例;年龄30-52岁;病程10天-10年，平均20.1个月;本组均无明显的外伤史;有症状者(胸部疼痛)8例，无症状者2例;体征(可触胸部局部隆起或包块，伴或不伴有触痛)阳性者4例，阴性6例;单骨型9例，多骨型1例，无合并Albright综合征者;病变左右侧各5例，共11根肋骨受累，病变长度为(4.6±1.7)cm;病变行X线检查2例次，CT9例次，ECT3例次，MRI1例次;表现为均匀膨胀4例，囊状膨胀5例，骨硬化改变1例;ECT均提示骨代谢异常。
1.2治疗方法:10例均在全身静脉麻醉气管插管下行手术治疗，行单根病变肋骨切除9例：病变肋骨及上一肋骨下缘、下一肋骨上缘间的软组织;行两根病变肋骨切除1例：病变肋骨及上一肋骨下缘、下一肋骨上缘间的软组织;术中放置胸腔引流管2例，局部放置橡胶引流条8例。
2结果
术后均无反常呼吸，全组无死亡。
术后1例出现切口感染，经抗感染、局部换药治愈。
术后4例出现胸腔积液及积气，经胸腔穿刺抽液抽气治愈。
术后住院7-35天，平均14.4天。
随访8例，随访时间3月-10年，均未见局部复发、恶变。
3讨论
骨纤维异常增殖症最初由Lichtenstein于1938年提出，全身骨骼均可以发病, 颅面骨、股骨、胫骨等为好发部位;肋骨为好发部位之一，肋骨纤维异常增殖症又名肋骨纤维结构不良，是临床上少见且病因不明的肋骨良性肿瘤。
基本病理改变是正常骨质和骨髓腔逐渐破坏、吸收并为病理性增生的纤维组织所代替[1]。
发病机制不明，一般认为属发育缺陷，也有认为与局部感染或损伤后的特殊修复反应有关，也有学者认为与基因突变有关[2]。
按其病变的范围及有无合并的内分泌障碍,可分为:单骨型(monostotic),多骨型(polyostotic)及Albright综合征。
男女均可发病，有文献报道女性多于男性，本组例数较少，男性多于女性;发病年龄较轻，本组平均年龄42.3岁。
多有局部症状，本组8例以胸痛就诊，2例体检发现局部肿块;体征多不明显，本组体征阴性者6例。
左右两侧发病几率均等，多发生于4-9肋。
肋骨纤维异常增殖症在X线片或CT上可表现为均匀膨胀，囊状膨胀，骨硬化等改变[3，4]。
本组4例表现为均匀膨胀，呈均匀膨胀，皮质变薄，边界清晰，髓腔增宽;5例囊状膨胀，局部膨胀，骨皮质可增厚，病变密度呈磨玻璃样改变;1例表现为骨硬化，局部肋骨呈梭性膨大的致密实体，髓腔内密度明显增高，骨结构消失。
本组行CT检查9例次，多有特殊表现，故我们认为CT有较高诊断价值。
ECT检查往往提示肋骨局部代谢活跃，本组3例行ECT检查，均阳性。
本病一般结合病史、病灶部位、体征及影像学检查诊断不难，但确诊仍需病理学检查。
本病通常需与骨巨细胞瘤、软骨瘤、骨纤维瘤、转移癌、内生软骨瘤、嗜酸性肉芽肿等相鉴别;囊状膨胀病例需与动脉瘤样骨囊肿、囊肿性骨结核、骨软骨粘液性纤维瘤等引起的肋骨囊性膨胀性病变相鉴别[5]。
本组4例术前分别诊断为骨巨细胞留、嗜酸性肉芽肿、骨囊肿等，故术前应注意和常见的肋骨良性肿瘤鉴别。
治疗以手术完整切除为主，切除整根肋骨及上一肋骨下缘、下一肋骨上缘软组织;对多骨型者，切除范围往往较大，必要时特殊材料修补胸壁缺损。
本组9例行单根肋骨切除、1例行两根肋骨切除，同时切除肋骨上下缘软组织。
肋骨纤维异常增殖症若早期诊断、及时治疗，其复发率低、预后较好;本组随访8例，随访时间4月-10年，均未见局部复发、恶变。
参考文献
[1]刘宏旭,李玉,赵惠儒,等. 肋骨纤维异常增殖症的诊断和治疗[J]. 中国医科大学学报,29(5):395-397.
[2]姜学东,刘长浩,刘宏旭,等. 21例肋骨纤维异常增殖症临床分析[J]. 武警医学院学报,20(7):552-553.
[3]徐德永,曹来宾,徐爱德,等.肋骨骨纤维异常增殖症(附61例分析) [J].临床放射学杂志,1990,9(4):190～192.
[4]刘德斌,李志平,关景丽. 肋骨骨纤维异常增殖症的X线与CT诊断分析[J]. 中国矫形外科杂志,2007,15(9):709-710.
[5]张惠箴,蒋智铭,陈洁晴,等.纤维结构不良的形态学变异及鉴别诊断[J].临床与实验病理学杂志, 2004, 20(2):139-143.
骨纤维异常增殖症的影像诊断【2】
【摘要】 目的：探讨螺旋CT及MRI对骨纤维异常增殖症的诊断价值。
方法：选取我院2007年8月~2011年7月收治的22例颅面纤维异常增殖症患者的临床资料，患者均经病理确诊，对患者的CT及MRI诊断结果进行分析。
结果：本组中单骨型12例，多骨型10例，CT表现为磨玻璃状及丝瓜络状;MRI表现为T1W1、T2W2低信号为主的混杂信号，增强后不均匀强化。
结论：CT及MRI可诊断骨纤维异常增殖，CT检查的密度分辨率较高，对病变内小软骨结节形成显示敏感;MRI能清晰显示病灶与髓腔的分界及软组织受累情况，可评价病变组织的病理特点。
【关键词】体层摄影术;磁共振成像;骨纤维异常增殖;诊断价值;颅面
骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone，FDB)又被称为骨纤维结构不良，是以骨纤维组织发育紊乱、组织变性为特征的肿瘤样疾病，全身骨骼均可发病[1]，以四肢骨最为常见，颅面骨较少见，临床上可致疼痛、畸形、功能障碍及病理性骨折，占我国骨肿瘤样病理损害的第一位，本文介绍我院收治的22例颅面骨纤维异常增殖症患者的资料，并对其CT及MRI诊断结果进行评价，现报告如下。
1资料和方法
1.1一般资料 ： 选取我院2007年8月~2011年7月收治的22例颅面纤维异常增殖症患者的临床资料，男性13例，女性9例，年龄在12~56岁之间，平均25.5±4.7岁，以颅面部肿物或局部隆起就诊者8例，以单侧或双侧视力下降就诊者6例，以听力或耳鸣下降就诊者6例，以头痛、鼻堵就诊者2例。
1.2方法： 所有患者均经病理确诊，CT检查应用Siemens Somatom Pius4CT扫描仪，以听眦线及其垂直线为横断面、冠状面进行扫描。
横断面采用螺旋扫描，层厚根据检查部位选择，视神经管CT层厚为1mm，鼻窦CT层厚为3mm，眼眶CT层厚为2mm。