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孕产妇合并可逆性后部脑病综合征临床
孕产妇合并可逆性后部脑病综合征临床【1】
【摘要】 目的：了解孕产妇可逆性行后部脑病综合征(RPES)的病因学和发病机制、临床表现、影像学特点等。
方法：回顾性分析6例孕产妇临床诊断可逆性后部脑病的病例资料。
结果：6例患者均有血压升高，头痛3例，视觉模糊4例，癫痫发作3例，记忆力减退1例;MRI病灶主要对称性分布于顶叶后部及枕叶，T1加权像低信号，T2加权像及压水像高信号，4例皮质及皮质下同时受累，1例主要累及白质，1例累及皮质。
4例复查时病灶明显消散。
结论：子痫、先兆子痫、妊高症是RPES的常见病因，RPES的MRI表现较为具有特征性，病灶多对称分布于大脑后部，累及皮质及皮质下白质，为可逆性。
【关键词】 孕产妇;头痛;视觉模糊;癫痫发作;核磁共振成像
可逆性行后部脑病综合征(RPES)，由Hinchey等1996年在NEJM杂志提出。
儿童和成人都可发病，青年人多发，女性多发(特别是孕产妇)，发病和病程常为急性，少数亚急性[1]。
临床症状：头痛，呕吐。
视觉异常：视物模糊，甚至偏盲、皮层盲。
意识障碍：意识模糊、嗜睡到昏睡，昏迷少见;癫痫发作。
少数有局灶性症状和体征。
RPES经过合适的治疗，患者临床症状往往消失，绝大部分完全康复。
收集我院2000年3月至2009年3月孕产妇经临床诊断的6例RPES患者，探讨其特点、发病机制及影像学改变。
1 临床资料
6例患者中孕妇1例，产妇5例，年龄25～31岁，平均年龄28岁。
6例患者均有血压升高，其中3例症状出现以前血压正常，3例血压明显增高。
6例患者均行MRI检查。
2 结果
2.1 临床表现
神经系统症状表现为头痛3例，视觉模糊4例，癫痫发作3例，记忆力减退1例。
经控制血压、抗癫痫、补液等对症治疗，6例均未遗留明显的后遗症。
2.2 影像学特点
6例均可见双侧顶叶后部及枕叶对称性分布病灶，1例双侧颞叶散在病灶，1例累及皮质下白质，4例累及皮质及皮质下白质，其中1例小脑亦受累。
MR是发现可逆性后部脑病的方法，T1加权像常常为等信号或者低信号，T2加权像为高信号，FLAIR高信号，DWI通常表现为低信号或者等信号，ADC上的信号较脑组织的信号显著增高，表现为血管源性水肿的典型改变。
1例行MRA检查，2例行MRV检查，3例行DSA检查，血管均未见明显异常。
30 d后复查MRI病灶2例患者基本消失，2例病灶大部分消失。
3 讨论
RPES常见的病因有先兆子痫、子痫、高血压脑病、尿毒症脑病等。
临床表现：头痛;行为或意识异常，如烦躁不安;视觉障碍;癫痫发作;记忆力减退等。
其中有些症状可能与脑内受累的病灶部位有关，如枕叶受累可出现视觉模糊、视觉先兆和视幻觉，颞叶海马受累可出现近期记忆力的减退。
MRI有特征性表现：病灶主要出现在双侧顶叶后部及枕叶，且多为基本对称的病灶，偶尔也可出现在额叶后部及颞叶后部，病灶主要累及皮质和皮质下白质，RPES在MRI上病灶T1WI低信号、T2WI和FLAIR高信号，DWI通常表现为低信号或者等信号，ADC上的信号较脑组织的信号显著增高，表现为血管源性水肿的典型改变。
脑梗死急性期病变在DWI上为高信号，在ADC上为低信号，表现为细胞源性水肿[2]。
DWI和ADC有助于鉴别可逆性后部脑病和脑梗死。
发病机制：孕产妇妊娠激素、血液黏度、血容量增加;血管内皮细胞受损，致血管舒张因子和前列环素分泌减少，由血小板分泌的血栓素A2增加，二者比例下降，血管紧张素2敏感性增高，使血压升高;体循环血压急剧增高导致脑血管自动调节功能障碍，血脑屏障破坏，造成局部体液、大分子和血细胞外渗，引起血管源性水肿和淤血样出血;妊高征患者全身小动脉痉挛，引起血管外周阻力增大和心脏排血量减少，使脑组织供血量不足、缺血、缺氧、水肿。
后循环供血区更易损害可能与椎基底动脉系统交感神经相对缺乏以及大脑后动脉的解剖学易损性有关，使其在血压急剧升高时对高灌注和血管痉挛特别敏感，易引起血管源性水肿。
皮层下白质为垂直血供，交感纤维更少，所以白质多见。
长时间未得到有效治疗时可有血管源性水肿发展为细胞源性水肿[3]。
鉴别诊断：该症主要与孕产妇的常见并发症脑静脉系统血栓、静脉性脑梗死及基底动脉尖综合征、炎性脱髓鞘等疾病相鉴别，根据典型的影像学改变、临床症状和体征及完全可逆的病程鉴别并不困难。
治疗：控制血压,静脉输注甘露醇降低颅内压、硫酸镁解痉、改善脑代谢的治疗方法。
如果早期得到有效的治疗病灶可以恢复,如果早期得不到合适的治疗随着病情的进展出现脑梗死或脑出血，导致永久性神经功能损伤。
综上所述，子痫、先兆子痫、妊娠期高血压是孕产妇发生RPES的主要原因[4]。
临床特点主要有血压升高、视觉异常，如视觉受损可提示后部脑结构受累的相关症状出现。
其MRI表现较有特征性，即好发于枕叶及顶叶后部，且多为对称性分布，累及皮质及皮质下白质，病灶可完全消失，ADC和DWI有助于与脑梗死等疾病进行鉴别。
提示我们应该高度重视妊娠期高血压疾病、子痫和先兆子痫的患者，重视对这些患者进行必要的影像学检查，及早做出诊断及治疗。
【参考文献】
[1] Mirza A. Posterior reversible encephalopathy. syndrom: a variant ofhypertensive encephalopathy[J]. J Clin Neurosci,2006,13 (5):590-595.
[2] 解放军，王振常，罗德，等.头颈部影像学诊断必读(医学影像读片精品系列)[M].北京：人民军医出版社，2007:91-102.
[3] 魏瑞理，郑锦志.可逆性后部白质脑病[J].中风与神经病杂志，2006，23(5)：626-627.
[4] 来佩猁.妇科疾病诊断标准[M].北京：科学出版社，2001：27-28.
可逆性后部白质脑病综合征临床【2】
【摘要】 目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床特征。
方法 回顾42例患者的临床资料。
结果 本组症状体征均完全改善,其中13例大部分消失。
复查MRI,原异常信号基本消失32例,大部分消失10例。
结论 临床对于表现为头痛、精神异常及癫痫发作的患者,应考虑到RPLS的可能,及时头颅MRI检查。
临床医生须对该综合征有全面的认识,早期诊断,及时治疗,提供治愈率。
【关键词】 可逆性后部白质脑病综合征;特征;影像学
可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoen-cephalolpathy syndrome,RPLS)由各种病因引起的以神经系统受损为主要表现的临床综合征。
其病因复杂,如不及时救治,可导致永久性不可逆的神经损伤,因此加强对本病的认识对该病的诊断和治疗至关重要。
现将本院收治的的42例RPLS患者的临床资料报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组42例,其中男30例,女12例。
年龄21~78岁。
其中高血压脑病24例,子痫10例,肺部感染伴高血压病5例,肾病综合征3例。
1.2 临床表现 急性起病30例,亚急性起病12例。
血压升高26例,血压正常16例。
头痛21例,痫性发作4例,不同程度意识障碍10例,视力模糊8例,精神行为异常6例,轻偏瘫3例,嗜睡与昏睡16例,短暂烦躁与嗜睡交替出现7例,记忆力、注意力下降14例,四肢瘫2例,腱反射活跃5例。
单侧巴彬斯基征阳性6例,两侧巴彬斯基征阳性3例。
1.3 影像学 42例患者中28例头CT见双顶枕叶白质为主的大片状对称性低密度水肿灶。
42例均MRI检查,见双顶枕叶白质对称性分布水肿病灶(T1加权为等信号或低信号,T2加权为高信号,36例DWI为等信号或低信号,ADC高信号。
6例DWI呈高信号,ADC等信号)。
主要病变位于后部脑白质31例,侧脑室旁9例,小脑白色质与脑干为主者2例。
常规MRI表现:T1呈低信号,T2呈高信号。
1.4 治疗与预后 本组42例确诊后均立即针对病因治疗,针对原发病治疗,同时给予对症支持治疗,酌情使用甘露醇、速尿等脱水降颅压药物。
本组42例症状体征均完全改善,其中13例大部分消失。
全部复查MRI,原异常信号基本消失32例,大部分消失10例。
2 讨论
2.1 RPLS的病理 RPLS是一种与高血压脑病、产褥期子痫、应用免疫抑制剂、放疗等相关的脑病综合征,主要临床表现为:头痛、视力障碍、意识障碍、精神异常等。
其病理是与高血压、体液潴留、免疫抑制剂对血管内皮细胞的损伤作用引起的大脑毛细血管渗漏导致的白质水肿,同时认为后部白质病变多见,可能与大脑后部血管相对于大脑前部血管缺少交感神经支配有关。
在影像学上具有大脑半球后部、侧脑室旁、小脑、脑干的可逆性白质水肿为特征性改变。
RPLS以大脑后部脑白质受累最为常见,其原因主要为大脑白质内毛细血管较丰富,组织结构较疏松,细胞外液较易潴留在白质,脑皮质比白质结合得较为紧密,能抵抗大量水肿液的积聚,因此水肿多集中于皮层下白质。
同时大脑后部主要由椎基底动脉系统的后循环供血,血管的交感神经活性较大脑前部低,这种交感肾上腺能神经支配的先天不足,可导致大脑后部脑血管供血区血管对收缩剂的敏感性丧失,因此病变易发于枕叶和顶叶。
2.2 临床表现 多数患者为急性或亚急性起病,通常有突发的血压升高病史,血压急剧增高。
发生在血压正常者少见。
以迅速进展的颅高压症状、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为主要特征,RPLS的诊断主要以特征性的临床表现和影像学特点为依据,结合有效治疗,可明确诊断。
最常见的临床表现是头痛,头痛与脑水肿所致的颅内压升高有关。
患者易出现视力模糊,提示病变累及大脑后循环供血的枕叶视觉中枢。
意识状态从嗜睡到昏迷均可发生。
如及时诊治,多数患者可在短时间内好转,如延误治疗可导致死亡。
2.3 RPLS影像特征 RPLS的影像学改变表现为可逆性的广泛性双侧大脑半球后部白质为主的水肿改变,前循环供血区亦多有受累,可累及额颞叶,个别可累及小脑脑干。
DWI通常表现为等信号或低信号,ADC高信号。
头颅CT显示大脑半球以白质为主的大片对称性低密度病灶。
随着神经影像学技术的发展,尤其MRI的DWI成像方式,可直观地区分血管源性水肿和细胞毒性水肿,对此病的早期诊断有重要意义。
病灶在CT均表现为低密度灶,MRI成像检查是发现RPLS病变的最佳方法,常规T1加权像病变常为等信号或低信号,T2加权像为高信号。
RPLS在影像学上具有大脑半球后部、侧脑室旁、小脑、脑干的可逆性白质水肿为特征性改变,及时地对因治疗与脱水降颅压治疗,症状与体征能迅速控制,神经影像学的病灶能迅速消失或基本消失。
2.4 RPLS的诊治 RPLS应当早诊断、早治疗。
对于有较明确的引起RPLS病因的患者,出现急性、亚急性临床脑病的表现,应警惕RPLS的可能。
停用或减量可能导致疾病的危险药物在症状好转后可以继续使用。
一般治疗原则为:针对病因治疗、原发病治疗以及对症支持治疗,迅速针对病因治疗,如迅速降压、终止使用免疫抑制剂、放疗、化疗、止痉等,酌情使用脱水剂,及时复查头颅MRI,以免导致脑白质的不可逆损伤。
综上所述,临床对于急性亚急性起病,表现为头痛、精神异常及癫痫发作的患者,应考虑到RPLS的可能,及时进行头颅MRI检查。
临床医生须对该综合征有全面的认识,早期诊断,及时治疗,提供治愈率。
参 考 文 献
[1] 郑茜.可逆性后部白质脑病综合征临床分析.上海医学,2007,8(30):592-594.
[2] 温茂林.可逆性后部白质脑病综合征11例.第四军医大学学报,2008,29(2):192.
[3] 张帆.可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)12例临床分析.新医学学刊,2008,9(5):1528.
可逆性后部白质脑病综合征的临床诊治【3】
【摘要】目的研究可逆性后部白质脑病综合征的临床表现情况及相关的临床治疗效果。
方法总结我院54例患者的临床资料，对其临床表现、治疗方法、治疗中的并发症、治疗效果等情况进行汇总分析，总结其临床治疗过程中的实际效果。
结果在临床资料显示当中，患者的只要主要是针对原发病进行，包括降压、止痉、停止使用化疗药、停止放疗等治疗方法，在治疗效果当中，患者的症状完全缓解41例，恢复至患者的正常指标，基本治愈有效患者13例。
结论在治疗可逆性后部白质脑病综合征的过程中需要及早的确诊治疗，其治疗方法采用递减方式可以有效的对患者的病情进行控制和治疗。
【关键词】可逆性后部白质脑病综合征;临床症状;诊治分析
是以可逆性神经精神障碍及影像学改变为特征的少见综合征，以急性起病、头痛、精神改变、痫性发作、视力障碍为主要特征，神经影像学检查以病灶主要位于顶枕叶白质为特征，病程经过以可逆为特征，若不及时处理会导致永久性神经功能损害，甚至昏迷或死亡，其早期诊断及治疗尤为重要。
现将我院2004年2月至2011年2月确诊的24例RPLS患者的临床资料进行回顾分析，总结如下。
1临床资料
1.1一般资料在治疗过程中，本次收集我院2005年~2010年期间的54例患者的临床资料，患者的原发病为高血压病11例，继发妊娠高血压综合征13例，肾功能不全患者21例，肾病综合征7例，鼻咽癌放疗患者1例，肺癌术后化疗1例。
患者当中男性患者30例，女性患者24例，年龄在31~61岁之间，临床表现情况主要为全身痉挛、头痛、部分患者具有一定程度的意识障碍，恶心、呕吐症状，少部分患者同时具有片侧肢体瘫痪，13例患者具有一定程度的神经系统定位体征，54例患者的血压均存在逐渐升高的情况。
1.2检查本组患者均经过常规检查、心脑电图、肝肾功能、MRI检查等，患者的枕叶受累41例，T1WI呈略低，T2WI呈高信号;ADC图呈现偏高，47例患者的尿蛋白呈现阳性。
1.3治疗本组患者在治疗过程中均按照原发病进行治疗，对患者进行降压、止痉、停止使用化疗药、停止放疗等治疗，之后在预后过程中进行脱水降压方法进行颅内压降低，对患者进行对症药物治疗。
2结果
本组54例患者在经过治疗之后，患者当中41例患者的症状消失，患者的体征情况恢复正常，恶心、呕吐、头痛等情况消失，13例患者的在治疗之后患者的情况有所好转，其体征情况消失，水肿情况基本消失。
在治疗过程中患者的没有出现严重并发症情况。
3讨论
从发病的机制来看，这种病症的原因还不是非常明显，其形成方面存在多种情况，如本组患者当中，形成病症的原发病情况都不相同，包括多种器官病症和其他综合征，在治疗的过程中相同的情况就是患者的血压情况，在本组54例患者当中，均存在一定程度的血压升高，而这种升高的表现为逐渐递增的情况[1]。
在这个过程中，通过检测，患者的自身调节功能在逐渐的减低，对比患者的临床资料，可以发现，患者的意识逐渐模糊，出现偏瘫、肢体行为困难，患者出现脑水肿、脑血管扩张等，在临床表现当中全身痉挛也是一个主要的表现方面[2]。
从患者的主要临床变现情况看，患者在临床中可能是由于其脑部血流调节功能减退，脑血流量增加，出现水肿等情况，而在这个过程中，水肿压迫患者的神经交感，导致患者的神经受损，出现痉挛及血压的逐渐增高。
而序贯痉挛及血压后期的急速升高时，对患者造成影响，最终出现可逆性的这种症状[3]。
在治疗当中,需要联合患者的原发病协同治疗，通过减低颅内压、止痉等相关对症治疗可以在很短的时间内完成治疗，在本次治疗中，患者在治疗3 d内基本症状消除，而对与癌症患者，在治疗的过程中需要递减对症治疗，首先进行对患者的血压、颅内压降低、止痉治疗，之后停止放化疗，防止在治疗过程中出现其他并发症。
从治疗效果来看，本组患者的治疗效果良好。
通过影像学的检查结果分析，我们可以得知，在这种病症当中，主要表现在患者脑部半球喉部，特别是在患者的枕叶部位，出现白质水肿，同时，患者的额叶、颞叶、脑干、小脑、基底节和大脑皮质也可能会受到波及[4]。
这种病症的发生情况较为明显，在临床当中的发展也较快，一旦不能及时救治，患者很可能会出现紧张，出现脑梗死及脑血管疾病，威胁到患者的生命，因此在治疗的过程中需要及早、及时的对患者进行确诊和治疗，同时，在治疗的过程中，有选择的进行颅内压降低治疗，由于这种病症的情况较为突然，而且患者在治疗过程中颅内压不能突然降低治疗，因此临床上可以通过脱水法进行治疗。
综上所述，在治疗可逆性后部白质脑病综合征的过程中，对患者进行影像学检测，可以帮助确诊患者的病情，同时患者的体表特征也是其判定的一种主要方法，在治疗的过程中，根据患者的原发病进行治疗，及早进行可以有效的对患者的病症进行治愈，在临床上需要加强对患者的监护观察，根据临床表现及影像学检查给予确诊，早期正确的诊治是患者康复的关键。
参考文献
[1]赵伟秦.可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特点.中华神经科杂志，2007，20(5):346-348.
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[4]王明达.可逆性后部白质脑病综合征5例临床分析.齐齐哈尔医学院学报，2010，31(10):1598-1599.
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